El pioderma gangrenoso (PG) va asociado en un 50% de los casos a una enfermedad sistémica, siendo las más frecuentes las enfermedades inflamatorias del intestino (EII), la artritis reumatoide, las discrasias sanguíneas y las neoplasias.
En un 25-50% de los casos, se ha observado en presencia de un antecedente traumático o quirúrgico, como consecuencia del fenómeno de patergia.
Su incidencia ronda los 3-4 casos c/100.000 habitantes por año en pacientes con una edad de entre 20-50 años y de forma predominante, en mujeres.
Las lesiones pueden producirse en cualquier localización corporal, dándose en un 70% en las extremidades inferiores. Se caracterizan por progresar rápidamente a úlceras necróticas con borde violáceo infiltrado.
Etiopatogenia
La etiología exacta es desconocida, aunque actualmente se cree que es debido a alteraciones en la función de los neutrófilos y en la expresión exagerada de los mediadores inflamatorios, motivo por el cual se engloba en el grupo de las dermatosis neutrofílicas.
Brunsting lo describió por primera vez en 1930 y propuso como hipótesis que las lesiones eran resultado de una infección bacteriana diseminada en el contexto de una inmunodeficiencia.
Tipos de Pioderma Gangrenoso
Existen cinco tipos distintos de pioderma:

Ulcerativo: lesión única o múltiples, profundas con un borde bien definido, sobreelevado y eritemato-violáceo, rodeado por un área eritematosa e indurada.

Ampolloso: lesiones ampollosas que se rompen con facilidad. Se parecen al PG ulcerativo pero más superficial. Suele ir asociado a leucemias, síndromes mieloproliferativos y cuadros mielodisplásicos. Localizado en cara y miembros superiores.

Pustuloso: se inicia como una o varias pústulas agrupadas que confluyen progresivamente y pueden ulcerarse. Doloroso y persistente. Habitual en EII.

Vegetante: menos agresiva. Aparece como una placa inflamatoria única, superficial en pacientes sin otra enfermedad concomitante.

Periostomal: similar al PG clásico, pero con frecuencia aparecen puentes de epitelio sano que atraviesan el suelo de la úlcera. Habitual en pacientes con EII.
¿Cómo se diagnostica?
Las claves son una historia clínica detallada y reconocer la lesión característica. La biopsia tiene unos hallazgos histológicos típicos (infiltrado inflamatorio neutrofílico) que no es patognomónico y puede variar en función del tiempo de evolución de la lesión, pero apoyará el diagnóstico y ayudará a descartar otras afecciones.
Diagnósticos diferenciales: vasculopatía oclusiva, vasculitis, etiología venosa, etiología tumoral, enfermedad inflamatoria, inducidas por fármacos o causas exógenas.
Método PARACELSUS para ayudar en el diagnóstico:
| Evaluación según puntuación: ≥10 puntos=PG muy probable <10 puntos=PG improbable |
| Criterios mayores (3 puntos) Curso progresivo de la enfermedad Evaluación (ausencia) de diagnósticos diferenciales relevantes Borde de la herida de color rojo-violáceo |
| Criterios menores (2 puntos) Mejora en respuesta a immunosupresor Forma de úlcera “bizarra” Dolor extremo (EVA >4/10) Fenómeno de patergia |
| Criterios adicionales (1 punto) Inflamación supurativa en histopatologia Borde de la herida disminuida Enfermedad sistémica asociada |
Tratamiento habitual
- Corticoides: prednisona oral 1-2mg/kg/día durante unas 2-4semanas, seguida de pauta descendente.
- Macrólidos inmunosupresores: generalmente ciclosporina e incluso el tacrolimus.
- Inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa: infliximab, etanercept y adalimumab.
- Otros inmunosupresores: en PG recalcitrantes o muy graves podemos recurrir a los agentes citotóxicos (ciclofosfamida, metotrexato y clorambucilo).
Abordaje local
- Cura en ambiente húmedo (CAH) con apósitos bioactivos para favorecer el desbridamiento autolítico para reducir el tejido necrótico y/o esfacelado, disminuir el dolor y favorecer la cicatrización.
- El desbridamiento cortante está contraindicado, pero cuando la actividad inflamatoria se ha controlado con un adecuado tratamiento supresor y, en úlceras extensas, se puede optar por un desbridamiento quirúrgico y cobertura con injerto cutáneo.
- Tópico: en formas leves de PG o como tratamiento coadyuvante de los medicamentos sistémicos, se ha empleado corticoides tópicos (en oclusión o no), corticoides intralesionales e inhibidores tópicos de la calcineurina (tacrolimus).
Bibliografía
- J.A. Suárez-Pérez, E. Herrera-Acostaa, N. López-Navarroa, F. Vilchez-Márquez, J.D. Prieto, R.J. Boscha y E. Herrera. Pioderma gangrenoso: Presentación de 15 casos y revisión de la literatura. Actas Dermo-Sifiliográficas. 2012. Vol.103, núm.2, pág.120-126
- .Isoherranen K, Jordan O’Brien J, Barker J et al. EWMA document; Atypical wounds. Best clinical practice and challenges.
- Carla Ferrándiz-Pulido, Vicente García-Patos Briones. Pioderma gangrenoso. Diagnóstico y tratamiento. Piel. Formación continuada en dermatología. Vol. 23. Núm. 1. Pág.24-29 (Enero 2008)










