NECROBIOSIS LIPOIDICA GRANULOMATOSA

Existen heridas atípicas, no habituales, aunque en alguna ocasión te las puedes topar en consulta. Por ese motivo, hoy hablamos de la necrobiosis lipoidica granulomatosa.

Inicialmente era conocida como necrobiosis lipoídica dibeticorum porque se creía que iba asociada directamente a la diabetes tipo 1. Posteriormente, se descubrió que esto no era así.

El 66% de los pacientes con necrobiosis lipoídica tienen diabetes. En cambio, su incidencia de la necrobiosis lipoídica en pacientes diabéticos sólo es del 0,3-1,2%.

Es una enfermedad granulomatosa de origen desconocido que cursa con degeneración del colágeno dérmico. Es crónica, poco frecuente y, suele aparecer entre los 30-40 años. Se ha podido observar que su incidencia es mayor en mujeres.

Puede aparecer en personas sanas y, se ha descrito en pacientes con enfermedades autoinmunes. Sin embargo, la relación entre estas patologías y la necrobiosis lipoídica no está clara y puede ser casual.

Su verdadera causa y mecanismo de aparición no están muy claros. Existen distintas teorías y la más aceptada es que la degeneración del colágeno dérmico sea debida a alteraciones a nivel vascular, por depósito de inmunocomplejos o microangiopatía oclusiva.

También se ha propuesto que en la formación de los granulomas esté implicado un defecto en la migración de los neutrófilos.

Para su diagnóstico, las claves son una historia clínica detallada, reconocer la lesión característica y la realización de la biopsia.

La biopsia se caracteriza histológicamente por granulomas en empalizada (agregados de histiocitos y células gigantes) dispuestos horizontalmente que alternan con bandas de colágeno degenerado (necrobiosis). La pared de los vasos dérmicos puede estar engrosada.

Las lesiones se inician como pápulas que se van convirtiendo en placas amarillo-marronáceas, con borde eritemato-violáceo y centro atrófico, en el que se pueden visualizar telangiectasias. Suelen ser asintomáticas y con frecuencia son múltiples y bilaterales.

Los traumatismos pueden empeorar las lesiones (fenómeno de patergia). La ulceración ocurre en el 33% de los casos. Hay que tener en cuenta que la insuficiencia venosa crónica, especialmente el flebolinfedema, puede complicar las lesiones.

No existen líneas de tratamiento establecidas por lo cual su tratamiento es todo un reto.

Los tratamientos utilizados en series de casos suelen tener como objetivo: controlar la formación de granulomas, disminuir la inflamación y /o favorecer la microcirculación.

Los más utilizados son: corticoides tópicos/intralesionales y/o sistémicos, tacrolimus, pentoxifilina, crioterapia, terapia fotodinámica convencional, ésteres de ácido fumárico, ciclosporina, antimaláricos, fármacos biológicos, etc.

Además, muchos casos son resistentes a los diferentes tratamientos utilizados.

• Tópico: cuando presenta mucha inflamación y para preparar el lecho se pueden aplicar corticoides tópicos.
• Cura en ambiente óptimo con apósitos bioactivos para favorecer el desbridamiento autolítico para reducir el tejido necrótico y/o esfacelado, disminuir el dolor y favorecer la cicatrización.
• Regular la frecuencia de curas y seleccionar los apósitos en función del lecho, bordes y nivel de exudado que presente la lesión.
• La realización de microinjertos en sello en casos resistentes.
• La terapia compresiva en caso de herida en extremidad inferior, siempre que no exista contraindicación.

1. https://elenaconde.com/necrobiosis-lipoidica-ulcerada-que-es-y-como-la-tratamos/
2. Isoherranen K, Jordan O’Brien J, Barker J et al. EWMA document; Atypical wounds. Best clinical practice and challenges
3. Marcoval J, Gómez-Armayones S, Valentí-Medina F, Bonfill-Ortí M, Martínez-Molina L. Necrobiosis lipoídica. Estudio descriptivo de 35 pacientes. Actas Dermosifiliogr.106(5):402– 7. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j. ad.2015.01.004.
4. Bernia E, Llombart B, Bancalari B, Diago A, Serra-Guillén C. Necrobiosis lipoídica. Estudio descriptivo de 35 pacientes. Acta Dermosifiliogr. 111(7).;605-8. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.ad.2019.01.022
5. https://accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?bookid=1538§ionid=102308092