¿Qué es la Calcifilaxis?

¿Alguna vez habías oído hablar de la calcifilaxis? Realmente es poco conocida, aunque podemos encontrarnos con alguna, sobre todo en hospitalización u hospital de día.

La calcifilaxis, también denominada arteriolopatía urémica calcificante (CUA) en pacientes con ERC. Este síndrome suele manifestarse con hiperplasia de la capa íntima, la cual produce oclusión del vaso y necrosis isquémica

Incidencia desconocida. En el registro alemán se ha reportado una incidencia anual de 4,2 casos por 10.000 pacientes que, extrapolando a España, implicaría una incidencia de 10-15 pacientes año.

La mortalidad se encuentra entre el 30% y el 80% dependiendo de las comorbilidades y del patrón de afectación cutáneo. Un reciente estudio muestra una mortalidad a los 6 meses del 50% y al año del 58%, siendo la septicemia la primera causa de ella.

Es multifactorial y se caracteriza por la acumulación de cristales de hidroxiapatita en la capa muscular de las arteriolas localizadas en la dermis, en el tejido subcutáneo y en el visceral causando la ulceración necrótica debido a la calcificación de la media arteriolar, más fibrosis de la íntima y posterior isquemia por trombosis.

Tipos:

1. Urémica: afecta principalmente a pacientes con fallo renal terminal, definida como la función renal con tasa de filtración glomerular de 15 mL/min por 1.73 m2.
2. No urémica: en pacientes con enfermedades reumatológicas, hematológicas y oncológicas sin tratamiento renal sustitutivo.

El proceso de calcificación es crónico y se produce a lo largo del tiempo debido a los efectos pro-calcificantes de los factores de riesgo, la trombosis suele aparecer de forma súbita y, en ocasiones, los pacientes refieren un evento desencadenante. Estas fases son cronológicamente, clínicamente y tal vez etiológicamente distintas.

FASE 1:

1. Prurito
2. Eritemas laminares cutáneos
3. Patrón livedo reticularis
4. 30% mortalidad

FASE 2

1. Púrpura isquémica
2. Evolución rápida a ulceración y necrosis cutánea
3. Calcificación ectópica
4. 80% mortalidad
5. Muy dolorosa

Existen distintos patrones en cuanto a la localización:

1. Patrón distal (90%) EEII especialmente entre tobillo y pantorrilla, aunque también se han descrito casos en dedos, manos e incluso genitales.
2. Patrón proximal: áreas con mayor tejido adiposo como el tronco, interior de los muslos, nalgas y, en alguna ocasión las mamas. Peor pronóstico.
3. Patrón atípico: cuerpo cavernoso del pene, cualquier órgano, nervio óptico, mucosa gástrica. Sospecha en pacientes con múltiples FR.

Difícilmente modificables	Modificables
Tiempo terapia sustitutiva renal	Obesidad/malnutrición
Sexo femenino (posmenopáusica)	Hiperfosforemia e hipercalcemia
Raza caucásica	Captores de fósforo de base cálcica
Diabetes	Dosis elevadas de análogos de vitamina D
Inflamación sistémica	Hiper/Hipotiroidismo
	Hipercoagulabilidad
	Antagonistas vitamina K

• Biopsia para confirmar el diagnóstico. Tiene que tomarse en los bordes de la lesión, con una profundidad de al menos 4-5mm para incluir también la grasa subcutánea. Valorar riesgo-beneficio de su realización por la posibilidad de sobreinfección e incluso aumento de la zona necrótica.
• Pruebas de imagen como puede ser una Rx simple, una gammagrafía ósea, una Rx con técnica de mamografía, ecografía, TC de alta resolución.

Diagnóstico diferencial: púrpura fulminans, Sd. antifosfolípido, vasculitis, crioglobulinemia, esclerodermia, fascitis necrotizante, úlcera isquémica hipertensiva de Martorell, entre otros.

TRATAMIENTO MEDICO-QUIRÚRGICO

• Limpieza quirúrgica o terapia larval
• Antibioterapia
• Analgesia
• Cámara hiperbárica

MODIFICAR FACTORES PRECIPITANTES

• Evitar captores de fósforo de base cálcica
• Evitar los metabolitos activos de vitamina D
• Intensificación de la diálisis.
• Controlar el hiperparatiroidismo secundario
• Control nutricional
• Sustituir antagonistas de la vitamina K.

INHIBIR EL PROCESO DE CALCIFICACIÓN

• Tiosulfato sódico.
• Bifosfonatos.
• SNF472.

• Cura en ambiente óptimo con apósitos bioactivos para favorecer el desbridamiento autolítico para reducir el tejido necrótico y/o esfacelado, disminuir el dolor y favorecer la cicatrización.
• El desbridamiento quirúrgico o terapia larval.
• Injerto precoz.
• Tiosulfato sódico.
• Terapia de presión negativa.

1. Torregrosa Prats V, Cucchiari D. Calcifilaxis.En: Lorenzo V., López Gómez JM (Eds). Nefrología al día. ISSN: 2659-2606. Disponible en: https://www.nefrologiaaldia.org/183

2. Cucchiari D, Torregrosa JV. Calcifilaxis en pacientes con enfermedad renal crónica: una enfermedad aún desconocida y potencialmente mortal. Nefrol (Engl Ed) [Internet]. 2018;38(6):579-86. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.nefro.2018.05.007

3. Rodríguez Weber FL, Cano Aguilar LE. Calcifilaxis. Acta Médica Grupo Ángeles [Internet]. 2020;18(1):50-60. Disponible en: http://dx.doi.org/10.35366/92000